小儿狼疮性肾炎


  • 2013-12-16 14:34:03
  • 未知

小儿系统性红斑狼疮(SLE)是一种典型的自身反应性疾病,其特征为患儿血中出现大量的抗核抗原的自身抗体,并表现为多系统损害。该病在亚洲地区女孩发病高。
 
    肾脏是SLE常侵犯的脏器,病程早期25~50%出现尿检或肾功能减退,以后发展至80%的患儿均出现明显肾脏损害,比成人多见,且相对较重,IV型(弥漫增殖型)占54%,SLE死亡原因中1/3是因为肾功能衰竭。北京军区总医院附属八一儿童医院小儿肾内科黄建萍
 
因此,小儿狼疮肾炎是一个严重威胁我国青少年的常见疾病。
 
    发病年龄及性别:多见于女性,约占80~90%,儿童病例中以10~14岁多见,5~10岁发病者占1/3,婴幼儿极少见。
 
    肾脏损害表现:并无特征性,血尿、蛋白尿、高血压较常见:蛋白尿几乎都存在,伴不同程度水肿,50%左右表现为肾病综合征;持续镜下血尿常见但尚无单存在的报道;40%有高血压。约50%有肾功能下降,偶可表现为急性肾功能衰竭。常有肾小管功能障碍。
 
肾脏损害出现时间:可与全身症状同时存在;‚也可为发症状;ƒ或在全身症状出现若干年后出现,据统计60%的LN出现在起病3月内,88%出现在3年内,而27%的肾受累发生在起病后5年或更长时间。
 
肾外表现
 
(1)皮疹:面部蝶疹多见,日晒加剧。
 
(2)关节症状:关节肌肉疼痛,可累及四肢大小关节,呈急性炎症过程。
 
(3)心血管异常:病变可累及心内膜、心肌及心包,少数可有脉管炎和雷诺氏现象。
 
(4)呼吸系统:可表现为间质性肺炎、胸膜炎、胸腔积液。
 
(5)神经系统:轻度受累常见,如判断力、短期记忆力减退,行为异常,头痛。此外尚可表现为精神病、舞蹈症,惊厥相对少见。
 
(6)胃肠道:轻度胃肠道受累常见,如恶心、纳差、腹痛,肝大或脾大占30~40%。
 
(7)血液系统:贫血常见,其次白细胞、血小板减少。
 
(8)其他:发热、不适、体重下降、光敏、脱发及 淋巴结肿大等。
 
治疗原则:狼疮活动,积极改善和阻止肾脏损害。‚坚持长期治疗,并尽可能减少药物副作用,加强随访。