誉美医生浅谈肾病综合征的分类

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　　肾病综合征(NS)分继发性和先天性。

　　其中继发性的有：过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病。

　　先天性的有：

　　微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病、局造性节段性肾小球硬化。

　　其并发症有：

　　感染、血栓、栓塞、急性肾衰竭、蛋白质及脂肪代谢紊乱。

　　一、继发性：

　　过敏性紫癜肾炎：

　　好发于青少年，典型皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑便，皮疹出现后1~4周左右出现血尿和蛋白尿。

　　系统性红斑狼疮肾炎：

　　好发于青少年和中年妇女

　　乙型肝炎病毒相关性肾炎：

　　多发与儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要临床表现。以以下三点诊断：1、血清HBV抗原阳性2、患肾小球肾炎，并排除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎3、肾活检切片找到HBV抗原。

　　肾淀粉样变性：

　　好发于中老年，常须肾活检。

　　糖尿病肾病：

　　好发于中老年，NS常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

　　骨髓瘤性肾病：

　　好发于中老年，男性多见，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生，并伴质的改变。

　　二、原发性

　　微小病变型肾病：

　　儿童高发。

　　特征性改变是电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失。本病占儿童原发性NS80%~90%，成人原发性NS8010%~20%，男性多于女性，典型的临床表现为NS，仅15%患者伴有镜下血尿，一般无持续性高血压和肾功能减退。复发达60%，若反复发作或长期大量蛋白尿为得到，可转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶性节段性肾小球硬化。

　　本病90%对糖皮质激素治疗敏感，治疗两周左右开始利尿。

　　系膜增生性肾小球肾炎：

　　好发于青少年。

　　光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依增生程度分轻、中、重度。电镜下在系膜区可见电子致密物。

　　病理检查可分IgA系膜增生性肾小球肾炎和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉淀为主，后者以IgG或IgM沉积为主，均伴C3与肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积。IgA系膜增生性肾小球肾炎几乎均有血尿，约15%出现NS;非IgA系膜增生性肾小球肾炎约50%表现NS，约70%有血尿。

　　在原发性NS占30%(我国)，约50%有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现急性肾炎综合征。

　　本组疾病多糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应于其病理改变轻重程度有关。

　　系膜血管增生性肾小球肾炎：

　　好发于青壮年。

　　光镜下，系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜(GBM)和内皮细胞之间，使毛细血管呈“双轨征”。电镜下，系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。

　　病理检查IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积。 血清C3持续降低对本病有提示意义。

　　肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。均伴有血尿。

　　本病所致NS治疗困难。

　　膜性肾病：

　　好发于中老年。

　　光镜下，肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜红小颗粒(Masson染色)，进而有钉突形成(嗜银染色)，基底膜逐渐增厚。电镜下，早期可见GBM上皮侧排列整齐的电子致密物，长伴有广泛足突融合。

　　病理IgG和C3 呈细胞颗粒沿肾小球毛细血管壁沉积。

　　发病5~10年后逐渐出现肾功能损害。极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生高达40%~50%

　　本病呈缓慢进展。

　　局灶性节段性肾小球硬化：

　　好发于青少年男性，多隐匿起病。

　　光镜下，病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化(系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连)，相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。

　　病理检查显示IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。电镜下，肾小球上皮细胞足突广泛融合、足突与GBM分离及裸露的GBM节段。

　　大量蛋白尿及NS为其主要临床特点。