肾病综合征

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         “肾变病综合征”(nephrotic syndromeNS)简称肾综，是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过降低等肾小球病变为主的一组综合征临床具有四大特点：①大量蛋白尿超过3.5g/d，可有脂质尿;②低白蛋白血症血清白蛋白小于30g/L;③高脂血症;④水肿根据不同病因和病理将本征分为3类：即原发性肾病综合征先天性肾病综合征、继发性肾病综合征。
 
        典型表现为大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2体表面积）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿伴或不伴有高脂血症诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血症。大量蛋白尿是肾小球疾病的特征，在肾血管疾病或肾小管间质疾病中出现如此大量的蛋白尿较为少见。由于低蛋白血症、高脂血症和水肿都是大量蛋白尿的后果，因此，认为诊断的标准应以大量蛋白尿为主。[1]
 
 
病因学
　　
       许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤，导致肾病综合征。成人的2／3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括：微小病变性肾病，膜性肾小球肾炎（膜性肾病），系膜毛细血管增生性肾炎（膜增生性肾炎）和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病和特征见表1。继发性肾病综合征的原因为：感染、药物（汞、有机金、青霉胺和海洛因等）、毒素及过敏、肿瘤（肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等）、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。成人肾病综合征的1／3和儿童的10％可由继发性因素引起。